أنيميا الفول (Favism): أسباب فقر الدم الانحلالي، وأعراضه، وكيفية التعايش معه

ما المقصود بأنيميا الفول أو التفول؟

تُعد أنيميا الفول أو فقر الدم الانحلالي مرضاً وراثياً يصيب خلايا الدم الحمراء، والتي تقوم بدور هام في نقل الأكسجين من الرئتين إلى باقي أعضاء وخلايا الجسم، مما يؤثر على الجسم بشكل عام.

يؤدي نقص إنزيم سادسي فوسفات الغلوكوز النازع للهيدروجين (Glucose-6-phosphate dehydrogenase) إلى حدوث تكسير في خلايا الدم الحمراء فيسبب فقر الدم الانحلالي أو ما يعرف بأنيميا الفول.

انتشار أنيميا الفول

يعد نقص إنزيم سداسي فوسفات الغلوكوز النازع للهيدروجين (G6PD) مرضاً منتشراً حيث يصيب حوالي 400:500 مليون شخصأ على مستوى العالم. يزداد انتشاره في دول البحر المتوسط وإفريقيا وآسيا بينما يندر الإصابة به في دول أوروبا. تصيب أنيميا الفول الذكور بنسبة أكبر كثيراً من الإناث لأنها تنتج عن خلل في الكروموسوم X والذي يوجد واحد فقط منه عند الذكور، بينما الإناث لديهم اثنان من كروموسوم X  فتكون المرأة حاملة لجين المرض، لكنها لا تتأثر به بصورة كبيرة مثل الرجال.

أعراض أنيميا الفول

في الغالب لا يعاني الأشخاص المصابون بأنيميا الفول من أي أعراض، ولكن تظهر الأعراض على بعض الأشخاص عند التعرض لبعض الأطعمة أو الأدوية التي تؤدي إلى تدمير خلايا الدم، فتظهر أعراض الأنيميا. تحدث الأعراض غالبا في خلال 12 ساعة من التعرض للمسبب. بمجرد معالجة السبب تختفي الأعراض في خلال أيام أو أسابيع حسب الحالة.

أهم الأعراض:

• شحوب البشرة.
• اصفرار الجلد وبياض العينين (اليرقان).
• ظهور البول بلون داكن.
• ضيق التنفس.
• تسارع ضربات القلب.
• ارتفاع درجة الحرارة.
• ألم في الظهر.
• الشعور بالإرهاق والتعب العام.
• تضخم الطحال.

يعاني الأطفال حديثو الولادة المصابون بأنيميا الفول من مستويات مرتفعة من الصفراء مقارنة بغيرهم من الأطفال، وقد يتطلب الأمر تدخلاً علاجياً بالتعرض للأشعة فوق البنفسجية أو نقل الدم في بعض الحالات.

العوامل المحفزة للإصابة بأنيميا الفول

بشكل أساسي ينتقل المرض وراثياً من أحد الآباء إلى الأبناء عن طريق الكروموسوم X. ولكن هناك عوامل تزيد من فرصة ظهور أعراض فقر الدم الانحلالي على الشخص المصاب. أهم العوامل المحفزة للأشخاص المصابين بنقص إنزيم (G6PD) هو تناول الفول لذلك يطلق على هذا النوع من أنواع فقر الدم اسم أنيميا الفول، حيث يحفز الفول تكسير كرات الدم وظهور أعراض فقر الدم الانحلالي.

بعض العوامل الأخرى:

• بعض الأطعمة مثل: البقوليات، والفول الصويا، والفول السوداني، والبازلاء، والأطعمة التي تحتوي على ملونات طعام صناعية.
• الإصابة بعدوى مثل التهاب الكبد الوبائي (أ، ب) والالتهاب الرئوي.
• بعض المضادات الحيوية مثل النيتروفيورانتوين والأدوية التي تحتوي على السلفا.
• مضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل الأسبيرين والإيبوبروفين.
• التدخين والمشروبات الكحولية.
• الضغط النفسي.

اقرأ أيضاً: جهاز المناعة و5 طرق لتعزيزه.

تشخيص الإصابة بأنيميا الفول

يجب على المريض إخبار الطبيب بالأطعمة التي يتناولها والأدوية التي قد يكون تناولها في الفترة الأخيرة. يأخذ الطبيب التاريخ المرضي للعائلة لمعرفة إذا كان هناك تاريخ مرضي للإصابة بأنيميا الفول في العائلة، ثم يطلب بعض الفحوصات لتأكيد التشخيص.

أهم الفحوصات المطلوبة لتشخيص الإصابة بأنيميا الفول:

• اختبار مستويات إنزيم سداسي فوسفات الغلوكوز النازع للهيدروجين (G6PD) في الدم، يعتبر الاختبار الأساسي لتشخيص الإصابة بأنيميا الفول أو فقر الدم الانحلالي.
• تعداد الدم الكامل ( Complete blood count) لقياس مستويات كرات الدم الحمراء.
• اختبار مستويات الهيموغلوبين في الدم.
• اختبار مستويات البيلوروبين في الدم، حيث ينتج البيلوروبين من تكسير كرات الدم الحمراء.
• تحليل مسحة الدم وهو عبارة عن عينة دم يتم أخذها على شريحة مُعالجة بطريقة معينة وفحصها تحت المجهر، ويوضح الفحص شكل كرات الدم وحجمها فيظهر إذا كان هناك انحلال وتكسير في كرات الدم أم لا.

علاج أنيميا الفول

بسبب طبيعة المرض وانتقاله وراثياً عن طريق الجينات، لا يوجد علاج أو حل جذري للمرض. لكن يتم معالجة الأعراض عند ظهورها والابتعاد عن العوامل المحفزة للمرض وتناول الأطعمة المناسبة والمكملات الغذائية التي ينصح بها الطبيب.

أهم طرق العلاج:

• علاج فقر الدم الناتج عن التفول عن طريق نقل الدم وتعويض الجسم بالتغذية والسوائل المناسبة.
• في حالة الأطفال حديثي الولادة يتم علاج زيادة نسبة الصفراء بالتعرض للأشعة فوق البنفسجية، وفي بعض الحالات يتم أيضاً نقل الدم حتى تستقر الحالة.
• في حالة فقر الدم المزمن يتم تناول المكملات الغذائية وحمض الفوليك بشكل يومي تحت إشراف الطبيب.
• يجب المتابعة الدورية وإجراء الفحوصات المطلوبة لمعرفة عدد كرات الدم الحمراء ونسبة الهيموجلوبين في الدم.

اقرأ أيضاً: فقر الدم الناجم عن نقص الحديد عند الأطفال، أعراضه، وأنواعه، ومضاعفاته، وعلاجه.

الأطعمة التي يجب تجنبها لمرضى أنيميا الفول

• الفول بكافة أنواعه وأشكاله.
• البقوليات مثل الفول الصويا، والفول السوداني، والفاصوليا، والمنتجات التي تحتوي على بروتين الصويا.
• الأطعمة التي تحتوي على صبغات طعام مصنعة.
• المنثول (Menthol) الذي يدخل في تركيب أغلب معاجين الأسنان، ومعطرات الفم، وغسول الفم، يجب على المريض تجنبه قدر المستطاع أو البحث عن بدائل أخرى تحتوي على النعناع الطبيعي (Mint).  
• الجرعات العالية من حمض الأسكوربيك (فيتامين سي) الموجودة في بعض المشروبات والمكملات الغذائية.
• التدخين والمشروبات الكحولية.
• المياه المكربنة (Tonic water) لاحتوائها على الكوينين الذي يسبب فقر الدم الانحلالي.

يجب على الأم المرضعة تجنب نفس الأطعمة إذا كان طفلها يعاني من نقص إنزيم سداسي فوسفات الغلوكوز النازع للهيدروجين (G6PD) لتجنب ظهور أعراض فقر الدم والتفول.

الأدوية التي يجب تجنبها لمرضى أنيميا الفول

• الأدوية التي تحتوي على السلفا (Sulpha drugs) مثل: سلفاسيتاميد (Sulphacetamide) وهو مضاد حيوي موضعي والسلفاميثوكسازول (Sulphamethoxazole) وهو مضاد حيوي يستخدم لعلاج عدوى الجهاز البولي.
• أدوية علاج الملاريا مثل: الكونين (Quinine)، والبيريميثامين (Pyrimethamine)، والدابسون (Dapson).
• بعض المضادات الحيوية مثل: النيتروفيورانتوين (Nitrofurantoin) وهو مضاد حيوي يستخدم لعلاج عدوى المسالك البولية.

كيفية التعايش مع أنيميا الفول 

من الممكن التعايش مع أنيميا الفول والحصول على حياة صحية طبيعية بالابتعاد عن الأطعمة والأدوية المحفزة للمرض واتباع بعض العادات الصحية السليمة مثل:

• تناول الخضروات الورقية التي تحتوي على الفيتامينات والمعادن مثل: السبانخ والخس.
• تناول الفواكه الغنية بالحديد مثل: التفاح، والرمان، والتمر، والبرقوق.
• الحصول على احتياجات الجسم من البروتين من اللحوم والمصادر الأخرى الآمنة دون اللجوء إلى البقوليات.
• الحرص على تناول الأطعمة الغنية بمضادات الأكسدة مثل: التوت البري الأحمر، والفراولة، والكرنب، والطماطم، والسبانخ.
• الحصول على عدد الساعات الكافي من النوم.
• تجنب الإرهاق والمجهود البدني العنيف.
• الابتعاد عن التوتر والضغط النفسي.

اقرأ أيضاً: 10 فوائد ستجعلك تدمن شرب الشاي الأخضر.

References:

1. https://www.kch.nhs.uk/wp-content/uploads/2023/01/pl-296.2-glucose-6-phosphate-dehydrogenase-deficiency-favism-or-g6pd-deficiency.pdf
2. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22556-g6pd-glucose-6-phosphate-dehydrogenase-deficiency
3. https://medlineplus.gov/genetics/condition/glucose-6-phosphate-dehydrogenase-deficiency/#synonyms
4. https://www.healthdirect.gov.au/G6PD-deficiency
5. https://www.anses.fr/en/content/favism
6. https://www.rch.org.au/kidsinfo/fact_sheets/g6pd_deficiency/