Spread the love

Table of Contents

الأنيميا المنجلية Sickle cell anemia

الأنيميا المنجلية أو مرض فقر الدم المنجلي هي واحدة من مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على شكل خلايا الدم الحمراء.

خلايا الدم الحمراء هي المسؤولة عن حمل الأكسجين إلى كامل أجزاء الجسم وهي في العادة تكون كروية الشكل ومرنة لتتمكن من الحركة بسهولة من خلال الأوعية الدموية ولكن في داء الأنيميا المنجلية تكون خلايا الدم الحمراء مثل المنجل أو الهلال علاوة على أنها تصبح قاسية ولزجة ولا تتحرك بسلاسة خلال الأوعية الدمويه فتتكسر بسهولة وذلك لاحتوائها على هيموجلوبين s وهو هيموجلوبين غير طبيعي.

أسباب الأنيميا المنجلية

تحدث الأنيميا المنجلية بسبب الجين المسؤول عن تطور خلايا الدم الحمراء فإذا كان كلا الأبوين يحملان نفس الجين فإن فرصة أن ينجبا طفلًا مصابًا بمرض الأنيميا المنجلية هو طفل واحد من كل أربعة أطفال وفي كثير من الأحيان لا يكون الوالدين مُصابين بمرض فقر الدم المنجلي بل هما فقط حاملين لصفة فقر الدم المنجلي بدون ظهور أى أعراض أما إذا انتقل جين واحد فقط إلى الطفل من أحد والديه فيكون هذا الطفل حاملًا للمرض ولكنه ليس مريضًا مما يعني ذلك أن بإمكانه نقل الجين إلى أطفاله.

أعراض الأنيميا المنجلية

عادة ما تظهر أعراض الأنيميا المنجلية خلال الستة أشهر الأولى من العمر وقد تختلف الأعراض من شخص لآخر:

•الأنيميا

هذه الخلايا الحمراء غير الطبيعية عادة ما تتكسر بسهولة فيصبح عمرها الافتراضي أقل من الخلايا الحمراء الطبيعية التي عادة ما تعيش حوالي 120 يومًا ولكن الخلايا المنجلية تكون عمرها الافتراضي من 10 إلى 20 يومًا فقط من دون خلايا دم حمراء صحيحة لن يستطيع الجسم الحصول على الأكسجين الكافي للقيام بوظائفه الحيوية فتظهر على المريض أعراض الأنيميا مثل التعب والضعف والدوخة والصداع وضيق التنفس وعدم القدرة على التركيز.

•نوبات من الألم تصيب المريض

في الأنيميا المنجلية يتعرض المريض لنوبات مفاجئة من الألم وهذا العرض هو الأهم في تشخيص الأنيميا المنجلية وتحدث هذه النوبات عندما تغلق الخلايا المصابة الأوعية الدموية لأعضاء الجسم وقد يتراوح الألم ما بين ساعات إلى أيام وفي الحالات المتقدمة قد يعاني المريض من ألم مزمن بالعظام والمفاصل.

•تورم في الأطراف

الخلايا المنجلية الشكل غالبًا ما تتسبب في انسداد في الأوعية الدموية في اليدين والقدمين مما يسبب التهابها وتورمها فتعيق المريض عن أداء مهامه اليومية.

•تأخر النمو

خلايا الدم الحمراء مسؤولة عن حمل الأكسجين والمغذيات لخلايا الجسم المختلفة والخلل الذي يحدث للخلايا واختلاف نوع الهيموجلوبين في داخلها يؤدي إلى تعطل وظيفتها وبالتالي تأخر نمو الجسم.

•الإصابة بالعدوى بشكل متكرر

وذلك بسبب تضرر الطحال الذي هو عضو مهم جدًا في الجهاز المناعي ولأن الطحال هو المسؤول عن تنقية الدم من الخلايا القديمة والتالفة فهو يعمل كمصفاة للدم فيقوم بالتخلص من الخلايا التالفة وغير الصحية وجود خلايا الدم المنجلية الشكل تؤدي إلى تضرر الطحال لذلك لا بد للأطفال المصابين بالأنيميا المنجلية تلقي اللقاحات والمضادات الحيوية للوقاية من حالات العدوى الشديدة التي قد تُهدد الحياة كالالتهاب الرئوي وغيرها.

•مشكلات في الرؤية

يمكن أن تسد خلايا الدم المنجلية الأوعية الدموية الصغيرة التي تمد العين بالدم فيؤدي ذلك إلى إتلاف شبكية العين فتضعف الرؤية أو تنعدم في الحالات الشديدة.

أنواع مرض فقر الدم المنجلي

هناك عدة أنواع الأنيميا المنجلية وتختلف باختلاف نوع الهيموجلوبين داخل الخلايا ولكن الأكثر شيوعًا هي:

•مرض الهيموجلوبين ss ومرض الهيموجلوبين sc.

•الثلاسيميا المنجلية بيتا بلس.

•الثلاسيميا المنجلية بيتا زيرو.

مضاعفات الأنيميا المنجلية

•السكتة الدماغية

وتحدث بسبب انسداد الأوعية الدموية التي تُغذي الدماغ مما يؤدي إلى السكتة الدماغية والتشنجات أو عدم القدرة على الحركة.

•المتلازمة الصدرية الحادة

بسبب تكرار العدوى وخاصة عدوى الجهاز التنفسي والرئتين مع انسداد الأوعية الدموية المغذية لها يعاني المريض من ألم بالصدر والحمى وصعوبة في التنفس.

•التهاب المفاصل والعظام

ويحدث ذلك بسببين الأول هو انسداد الأوعية الدموية التي تمدُها بالدم فيقل الأكسجين والمغذيات اللازمة لها والثاني هو أن نخاع العظام يبذل مجهودًا مضاعفًا لإنتاج خلايا دم حمراء جديدة بدل الأخرى التالفة التي تتكسر بسهولة فيؤدي ذلك إلى ألم شديد بالعظام.

•ارتفاع ضغط الدم الرئوي

فيشعر المريض بضيق التنفس والإرهاق وقد يحتاج المريض إلى البقاء في المستشفى لتلقي الرعاية اللازمة وقد تكون هذه الحالة مميتة.

اقرأ أيضاً:الالتهاب الرئوي(pneumonia

•تضرر أعضاء الجسم

تتضرر أعضاء الجسم بدرجات متفاوتة وذلك لنقص الأكسجين والمغذيات اللازمة لكل عضو لأداء مهامه الحيوية.

•حصوات المرارة

بسبب سرعة تكسر خلايا الدم المنجلية وتحلل الهيموجلوبين الذي بداخلها ينتج عن ذلك البليروبين الذي يؤدي إلى حصوات المرارة.

•الجلطات الدموية

انسداد الأوعية الدموية يؤدى إلى جلطات متكررة في أي من أعضاء الجسم وقد تصيب هذه الجلطات القلب أو الدماغ.

•القُساح

وهو انتصاب مؤلم بسبب انسداد الأوعية الدموية في العضو الذكري وقد يؤدي ذلك إلى عجز جنسي بمرور الوقت.

•تضخم الطحال.

•ضعف البصر أو فقدانه.

التشخيص والاختبارات

•فحص فصيلة الدم فى حالة الحاجة إلى نقل دم.

•تعداد الدم الكامل (CBC).

•اللوحة الأيضية الشاملة (CMP).

•اختبارات وظائف الكبد.

•عدد الخلايا الشبكية.

علاج الأنيميا المنجلية

•سيحتاج مريض الأنيميا المنجلية إلى متابعة صحية كل ستة أشهر على الأقل.

•مسكنات الألم التي تقلل الأعراض غير المريحة.

•في حالات الألم الشديد قد يحتاج المريض إلى قضاء بعض الوقت في المستشفى كي يمكن لمقدمي الرعاية الصحية إعطاء المريض المسكنات القوية بجانب السوائل الوريدية .

•فى حالات التكسر الشديد لخلايا الدم المنجلية قد يحتاج المريض إلى عملية نقل دم.

•المضادات الحيوية وذلك في حالة حدوث عدوى.

•عملية زرع نخاع العظام.