حمى البحر المتوسط

ما هي حمى البحر المتوسط

حمى البحر المتوسط هو مرض التهاب ذاتي وراثي يحدث نتيجة خلل جيني مسبباً نوبات حمى متكررة والتهاب المصلية وهو التهاب الغشاء المبطن للقلب والرئتين والبطانة الداخلية للبطن والأعضاء الداخلية والمفاصل يؤدي إلى ألم شديد وأحياناً يُصاحبه التهاباً في الغشاء المحيط بالمخ والحبل الشوكي. 

وعندما نسأل ما هي حمى البحر المتوسط  يجب التأكيد أنه مرض وراثي يصيب بشكل أساسي الأشخاص ذوي الأصول المتوسطية أي من هم من أصول تنتمي لمدن البحر المتوسط والشرق الأوسط لذلك تسمى حمى البحر المتوسط العائلية فهي تؤثر على 1 من كل 200ل1000 من أصول متوسطية، تحدث الهجمة الأولى بنسبة 90% في الطفولة قبل عمر المراهقة وتتطور الهجمة خلال 2ل4 ساعات وتستمر 6 ساعات ل4 أيام، يُصاحبها صداع وطفح جلدي وقد تتكرر الهجمة عند النساء مع كل دورة تبويض وعند الإجابة على ما هي حمى البحر المتوسط نذكر أنه من أكثر أمراض الحمى الموسمية شيوعاً يصيب الأكراد والأتراك والأرمن والعرب واليونانيين والإيطاليين.

اعراض حمى البحر المتوسط

تختلف اعراض حمى البحر المتوسط وشدة الهجمات في كل مرة وتتراوح المدة بين الهجمات من أسبوع لعدة سنوات، كثيراً ما تظهر أعراض بادرية 

(أعراض تسبق الهجمة تدل على بدأها) على المريض قبل الهجمة وتتمثل في الغثيان والقلق والتوتر.

1. الحمى: من أهم اعراض حمى البحر المتوسط وأكثر الأعراض شيوعاً وأحياناً ما تكون العرض الوحيد خاصة عند الأطفال حيث ترتفع الحرارة إلى 38 ل 40 درجة مئوية وتختفي مع تلقي العلاج.
2. ألم البطن: وهو أيضاً من اعراض حمى البحر المتوسط الأكثر شيوعاً يتميز بانتفاخ وتحجر البطن وإمساك واختفاء أصوات المعدة عند الفحص وتؤدي إلى عرض يسمى الإيلام الارتدادي الذي يتم اكتشافه أثناء قيام الطبيب بالفحص ويدل على وجود التهاب الصفاق وهو الغشاء المبطن للبطن، تتلاشى الهجمة خلال 2 ل 4 أيام.
3. ألم في الصدر: التهاب الغشاء الجنبي وهو الغشاء المحيط بالرئتين مسبباً ألماً بالصدر، غالباً ما يحدث في جانب واحد ويزداد الألم مع التنفس العميق والكحة والبلع، في بعض الأحيان يُصاحبه التهاب التامور (كيس من طبقتين يغلف القلب) محدثاً ألماً في الصدر خلف عظمة القص يؤدي إلى تنفس سريع وقصير ولا يسمع الطبيب أصوات النفس عند فحص الرئة المصابة.
4. طفح جلدي: يظهر طفح جلدي على القدمين يُشبه الحُمرة، يكون دافئاً وأحمراً ومؤلماً عند اللمس ويظهر في الساقين بين الركبة والكاحل ويختفي تلقائياً مع انتهاء النوبة.
5. الألم المفصلي: هو ألم في المفصل ذاته (Arthralgia) من دون وجود التهاب يصيب مفصل الحوض والركبة والكاحل يؤثر على الحركة وقت الهجمة وقد يصاحبه تورم ويمكن أن يتطور إلى التهاب المفاصل الروماتويدي نتيجة التهاب الغشاء الزليلي المحيط بالمفصل.
6. تورم الصفن: ألم وتورم واحمرار في جانب واحد و يعود الى طبيعته بعد انتهاء النوبة.
7. ألم العضلة: ألم يظهر في عضلة واحدة أو مجموعة عضلات محددة(myalgia).
8. تضخم الطحال شائع عند الأطفال.
9. أعراض أخرى غير شائعة مثل قرح الفم والتهاب أغشية المخ.

أسباب حمى البحر المتوسط

يحدث بسبب خلل في جين MEFV وهو الجين الذي يعطي إشارة لبناء بروتين pyrin يتواجد في خلايا الدم البيضاء ويلعب دوراً في المناعة الفطرية، هذا البروتين مسؤول عن تنظيم عملية الالتهاب في الجهاز المناعي.

عند وجود عدوى بالجسم يرسل الجهاز المناعي إشارة ويرسل خلايا الدم البيضاء لمكان العدوى أو الإصابة فيحدث الالتهاب كرد فعل للجهاز المناعي لمحاربة العدوى وإعادة بناء الأنسجة وعند إتمام العملية يُوقف الجهاز المناعي عملية الالتهاب لمنع الجسم من إحداث ضرر في خلاياه وأنسجته، لذلك عندما يحدث بهذا الجين خلل (MEFV) يقلل من نشاط بروتين البيرين فيحدث خلل في التحكم في عملية الالتهاب فتستمر مُحدثة حمى وألماً في البطن والصدر والمفاصل.

هل مرض حمى البحر المتوسط خطير

يقلق مرضى حمى البحر المتوسط كثيراً ويتسائلون هل مرض حمى البحر المتوسط خطير والحقيقة أنه خطير إذا لم يتم اكتشافه وعلاجه مبكراً لأن الالتزام بالعلاج يقلل من تكرار وحدة الهجمات، إذا لم يتم علاجه يسبب مضاعفات خطيرة نتيجة لترسب طبقات من البروتين على أعضاء الجسم خاصة الكلى يؤدي إلى خلل في وظائف الكلى مسبباً ما يسمى بالداء النشواني والذي يتطور لفشل كلوي، يسبب أيضا عقماً عند الرجال وإجهاضاً عند النساء كذلك يسبب التهاباً في الأوعية الدموية والتهاباً في القولون يسمى مرض كرون وقد يسبب التهاب المفاصل الروماتويدي، لذلك تذكر أن إجابة سؤال هل مرض حمى البحر المتوسط خطير تتوقف على مدى التزام المريض بالعلاج.

يربط بعض المرضى تكرار الهجمات ببعض المحفزات مثل المجهود البدني الشاق والضغط النفسي والتعرض للبرد والإكثار من الأطعمة غير الصحية وبالتالي الابتعاد عن هذه المحفزات هام جداً.

تشخيص حمى البحر المتوسط 

يعتمد التشخيص على الفحص وقت النوبة بشكل أساسي

تحليل الدم: ارتفاع نسبة كرات الدم البيضاء يدل على وجود التهاب.

تحليل البول: للكشف عن وجود نسبة بروتين عالية(الداء النشواني أو الفشل الكلوي).

اختبار البروتين المتفاعل الذي يدل على وجود التهاب.

الفحص البدني ومراجعة التاريخ العائلي إذا كان من أصول متوسطية.

اختبار جيني للكشف عن وجود خلل في الجين MEFV ولكنه ليس دقيقاً دائماً يمكن أن يعطي نتائج سلبية خاطئة حيث أنه لم يتم اكتشاف كل الاضطرابات الجينية المسببة للمرض بعد.

علاج حمى البحر المتوسط

• الكولشيسين: هو علاج حمى البحر المتوسط الأساسي لأن له دور في تقليل الالتهاب في الجسم لذلك فهو يمنع تكرار النوبات ويقلل من احتمالية حدوث المضاعفات مثل الداء النشواني الذي يؤدي إلى الفشل الكلوي، يحدد الطبيب الجرعة المناسبة في علاج حمى البحر المتوسط حسب الحالة فبعض الحالات تحتاج لجرعة واحدة في اليوم وبعضها يحتاج أكثر من جرعة في اليوم الواحد.
• مثبطات انترلوكين 1: يتم اعطائه في حالة مقاومة الكولشيسين وتتمثل وظيفة انترلوكين 1 في إحداث حمى والتهاب لخلق بيئة غير مناسبة للكائنات المسببة للعدوى والدفاع عن الجسم لذلك عندما يتم تثبيطها تقلل من حدوث الحمى والالتهاب ويتم أخذه مع الكولشيسين.
• مضادات الالتهاب غير الستيرويدية والمسكنات.

الأكل الممنوع لمرضى حمى البحر المتوسط

يجب على مرضى حمى البحر المتوسط الإكثار من الأكل الغني بمضادات الالتهاب ومضادات الأكسدة من فواكه وخضروات طازجة ويبتعد عن أنواع أخرى من الأكل ويتمثل الأكل الممنوع لمرضى حمى البحر المتوسط في الأكل الذي يحتوي على نسبة عالية من الدهون المشبعة والمتحولة والسكريات والكربوهيدرات المعقدة مثل المخبوزات والبسكويت والمقليات واللحوم المصنعة كذلك الالتزام بالأكل قليل الملح والابتعاد عن الوجبات السريعة.

المصادر:

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/familial-mediterranean-fever/symptoms-causes/syc-20372470
2. https://medlineplus.gov/genetics/condition/familial-mediterranean-fever/
3. https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/hereditary-periodic-fever-syndromes/familial-mediterranean-fever#Symptoms-and-Signs_v1104022
4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560754/
5. https://rarediseases.org/rare-diseases/familial-mediterranean-fever/