متلازمة راي هي حالة خطيرة ونادرة تسبب تورم الكبد والدماغ ويمكن أن تحدث في أي عمر ولكنها عادة ما تصيب الأطفال والمراهقين بعد الإصابة بعدوى فيروسية، خاصًة مع الإنفلونزا أو جدري الماء. إن التشخيص والعلاج المبكر يمكن أن ينقذ حياة الطفل.

تم ربط الأسبرين (الساليسيلات) بمتلازمة راي لدى الأطفال أو المراهقين المصابين بالانفلونزا وجدري الماء. عند إصابة الطفل بالحمى أو الألم ينبغي تجنب الأسبرين تمامًا، واستبداله بعقار أسيتامينوفين أو إيبوبروفين المخصص للرضع والأطفال فهي بدائل أكثر أمانًا من الأسبرين.

أعراض متلازمة راي

تبدأ أعراض متلازمة راي عادةً بعد حوالي 3 إلى 5 أيام من بدء العدوى الفيروسية التي قد تكون الإنفلونزا أو جدري الماء. 

الأعراض الأولية

تشمل الأعراض الأولية لمتلازمة راي الإسهال والتنفس السريع في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين.

أما بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا والمراهقين، قد تشمل الأعراض المبكرة القيء المتكرر الذي لا يتوقف، والشعور بالنعاس أو الكسل.

أعراض أكثر خطورة

مع تفاقم الحالة، قد تصبح الأعراض أكثر خطورة، فعادةً ما ينخفض ​​مستوى السكر في الدم لدى الطفل بينما ترتفع مستويات الأمونيا والحموضة في الدم. من الأعراض الخطيرة أيضًا انتفاخ الكبد وتراكم الدهون حوله. 

قد يحدث تورم في الدماغ مما يؤدي إلى نوبات الصرع، والتشنجات بالإضافة إلى السلوك العصبي أو العدواني أو غير العقلاني، والارتباك، والهلوسة التي تؤدي إلى رؤية أو سماع أشياء غير موجودة.

 قد يحدث ضعف في الذراعين والساقين أو عدم القدرة على الحركة، وأخيرًا يحدث التباطؤ المفرط أو فقدان الوعي، كل هذه الأعراض تحتاج إلى علاج طارئ.

أسباب متلازمة راي

السبب الدقيق لمتلازمة راي غير معروف. تحدث الأعراض نتيجة زيادة السوائل أو الضغط في أنسجة المخ (الوذمة الدماغية) والتغيرات في الكبد.

في بعض الأطفال، قد تكون الأعراض ناجمة عن حالة صحية أخرى، مثل حالة التمثيل الغذائي (الأيض). يمكن أن يحدث هذا حتى بدون استخدام الأسبرين.

الحالات الأيضية نادرة. الحالة الأكثر شيوعًا التي تسبب متلازمة راي هي اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية نتيجة فقدان أحد الإنزيمات أو عدم عملها بشكل صحيح، والتي تساعد الجسم على تكسير بعض الدهون وتحويلها إلى طاقة. 

هؤلاء الأشخاص الذين يعانون من اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية، من المرجح أن يؤدي استخدام الأسبرين عند الإصابة بمرض فيروسي إلى ظهور أعراض متلازمة راي لديهم، حيث تتلف الميتوكوندريا بسبب غير معروف وتشير الدراسات والأبحاث إلى أن الميتوكوندريا التالفة يمكن أن تنشط متلازمة راي في الكبد. 

الميتوكوندريا هي جزء من الخلية (العضية) التي توفر الطاقة (الأدينوزين ثلاثي الفوسفات) وتُعرف أيضًا باسم قوة الخلية. تؤثر الميتوكوندريا غير النشطة على وظائف الكبد مما يسبب الأعراض.

قد يؤدي التعرض لبعض السموم مثل المبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب إلى ظهور أعراض مشابهة لمتلازمة راي، لكن هذه السموم لا تسبب متلازمة راي.

من هم الأشخاص المعرضون للإصابة بمتلازمة راي

الأطفال الذين يتم علاجهم باستخدام الأسبرين في علاج العدوى الفيروسية مثل الإنفلونزا أو جدري الماء أو أي عدوى في الجهاز التنفسي العلوي، هم الفئة الأكثر تعرضًا لمتلازمة راي، إن استخدام الأسبرين لعلاج هذه الحالات من أخطر العلاجات خاصًة في الأطفال.

تحدث متلازمة راي بشكل شائع عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4 و12 عامًا، إلا أنها يمكن أن تحدث في أي عمر، يتطور الأمر غالبًا بعد حوالي أسبوع من الإصابة بالعدوى الفيروسية الشائعة مثل الانفلونزا أو جدري الماء أو نزلات البرد.

ينبغي استشارة الطبيب قبل إعطاء الطفل الأسبرين أو الأدوية المضادة للغثيان أثناء الإصابة بمرض فيروسي، الأمر الذي قد يخفي أعراض الحالة.

 الفئة الأخرى المعرضون لمتلازمة راي، الأشخاص أو الأطفال الذين لديهم إصابة بحالة استقلابية بدون أعراض، يشمل ذلك اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية.

تشخيص متلازمة راي

ينبغي على الوالدين توقع متلازمة راي لدى أي طفل يظهر عليه علامات اعتلال الدماغ الحادة (بدون التعرض للمعادن الثقيلة والسموم) أو القيء الخبيث المرتبط بخلل في وظائف الكبد. يساعد في تشخيص متلازمة راي التاريخ المرضي والفحص البدني وما يصحبه من اعتلال الدماغ والخلل في الكبد. من وسائل التشخيص ما يلي:

1- الاختبارات المعملية: ينبغي عمل اختبارات الدم والتي تشمل وظائف الكبد، والمعادن، والشوارد، ومستوى الأمونيا في الدم.

يمكن إجراء التشخيص أيضًا عندما ترتبط النتائج السريرية  والتاريخ المرضي بخلل في بعض وظائف الكبد مثل الترانساميناسات الكبدية (ناقلة أمين الأسبارتات وناقلة أمين الألانين عندما تكون أكثر 3 مرات من المعدل الطبيعي)، وزيادة مستوى الأمونيا في الدم، وزيادة زمن البروثرومبين، أما مستوى البيليروبين فهو طبيعي.

2- التصوير: التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس، مع أي طفل مصاب باعتلال في الدماغ.

3- إذا تعذر التشخيص بالتصوير، يمكن تقييم السائل الشوكي الدماغي (CSF)، عن طريق إجراء البزل القطني، الذي قد يُظهر الآتي: 

• زيادة في ضغط السائل الشوكي الدماغي. 
• خلايا الدم البيضاء أقل من 8 إلى 10 / ملي لتر.
• ربما يكون مستوى الجلوتامين مرتفع أما مستويات البروتين فهي طبيعية. 
• يحدث نقص مستوى السكر في الدم، أما في السائل الدماغي النخاعي فقد يكون تركيز الجلوكوز منخفضًأ للغاية في 15% من الحالات، خاصة عند الأطفال أقل من 4 سنوات؛ في هذه الحالة ينبغي فحص هؤلاء الأطفال بحثًا عن الأمراض الأيضية.

• تشمل علامات الخلل الأيضي ما يلي:
• ارتفاع مستويات الأحماض الأمينية في المصل.
• خلل في التوازن الحمضي القاعدي في الدم غالبًا مع فرط التنفس.
• خليط من التنفس القلوي والأيض الحمضي.  
• تغيرات أسمولية مع زيادة الصوديوم في الدم، ونقص البوتاسيوم، والفوسفات في الدم.

يتم تصنيف المرض من 1-5 حسب شدة الأعراض.

من الممكن تشخيص اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية لدى الطفل بعمل بعض الفحوصات.

4- خزعة الكبد: توفر خزعة الكبد التشخيص النهائي، حيث تظهر التغيرات الدهنية

 والحويصلية الدقيقة، التي تُفيد في بعض الحالات خاصًة في الأطفال أقل من عامين. 

مضاعفات متلازمة راي

   الغالبية العظمى من الأطفال والمراهقين الذين يعانون من متلازمة راي يبقون على قيد الحياة. لكن من الممكن حدوث درجات متفاوتة من تلف الدماغ الدائم، وبدون التشخيص المبكر والعلاج المناسب، يمكن أن تسبب متلازمة راي الوفاة في غضون أيام قليلة.

   اقرأ أيضًا: التهاب السحايا، تعريفه، و3من أسبابه، وأعراضه، والعلاج، والوقاية منه.

    الوقاية من متلازمة راي

للوقاية من متلازمة راي، ينبغي عدم إعطاء الأسبرين للأطفال أو المراهقين سواء   الأسبرين العادي أو الأدوية التي تحتوي على الأسبرين. 

تقوم بعض المستشفيات والمرافق الطبية بفحص الأطفال حديثي الولادة بحثًا عن اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية لتحديد الأطفال الأكثر عرضة لخطر الإصابة بمتلازمة راي، ينبغي عدم إعطاء الأسبرين أو الأدوية التي تحتوي على الأسبرين لأولئك الأطفال الذين يعانون من اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية المعروفة.

على الآباء التحقق دائمًا من الملصق قبل إعطاء الدواء للطفل بما في ذلك المنتجات التي تُصرف بدون وصفة طبية، والعلاجات البديلة أو العشبية. يمكن أن يظهر الأسبرين في بعض المنتجات غير المتوقعة.

أحيانًا يُطلق على الأسبرين أسماء أخرى، مثل حمض أسيتيل الساليسيليك أو أسيتيل الساليسيلات أو حمض الساليسيليك أو الساليسيلات.

إعطاء الطفل بديلًا آمن للأسبرين لعلاج الحمى أو الألم المرتبط بالإنفلونزا أو جدري الماء أو أي مرض فيروسي آخر، مثل أسيتامينوفين الرضع أو الأطفال (تايلينول) أو إيبوبروفين.

هناك استثناء للقاعدة العامة حول الأسبرين. قد يحتاج الأطفال والمراهقون الذين يعانون من بعض الأمراض المزمنة، مثل مرض كاواساكي، إلى علاج طويل الأمد بالأدوية التي تحتوي على الأسبرين، في هذه الحالة ينبغي التأكد من أن لقاحات الطفل حديثة ويشمل ذلك جرعتين من لقاح جدري الماء ولقاح الانفلونزا السنوي، إن تجنب هذين المرضين يمكن أن يساعد في الوقاية من متلازمة راي.

References

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/reyes-syndrome/symptoms-causes/syc-20377255

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/6088-reyehttps://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/reyes-syndromes-syndrome

https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/reyes-syndrome

https://emedicine.medscape.com/article/803683-overview?form=fpf