ماذا تعرف عن الهيموفيليا (Hemophilia)؟

ما هي الهيموفيليا؟

الهيموفيليا هي اضطراب نادر يحدث عندما لا يتجلط الدم بشكل طبيعي بسبب نقص البروتينات أو ما يسمى بعوامل التجلط (Clotting factors) اللازمة لحدوث عملية تجلط الدم. وتعد الهيموفيليا من الأمراض الوراثية التي تسبب النزف عند حدوث الجروح أو الاصابات، وقد تمثل خطراً شديداً عند حدوث نزيف داخلي، خاصة في المفاصل مثل الركبتين والكاحلين والكوعين. 

اقرأ أيضاً:قرح الضغط (bed sores) ما بين الوقاية والعلاج

ما هي أعراض الهيموفيليا؟

تختلف أعراض الهِيموفيليا طبقاً لنسبة وجود عوامل التجلط  في الدم، فإذا كان النقص في عوامل التجلط بسيطاً، فإن الشخص المصاب بالهِيموفيليا قد ينزف فقط عند إجراء جراحة أو بعد التعرض للإصابة. أما إذا كان المريض يعاني من نقص حاد في عوامل التجلط فإنه قد ينزف تلقائياً بدون سبب.

وتشمل أعراض النزيف التلقائي للهِيموفيليا ما يلي:

• النزف الشديد عند حدوث جروح أو إصابات، أو عند إجراء جراحة أو علاج للأسنان واستمرار النزيف لفترة طويلة .
• حدوث كدمات عميقة ومتعددة.
• حدوث نزيف غير طبيعي عند تلقي اللقاحات.
• ألم وتورم وتيبس بالمفاصل.
• وجود دم في البول أو البراز.
• نزيف الأنف دون سبب معروف.
• نزيف المخ.

قد تتسبب إصابة بسيطة في الرأس لحدوث نزيف بالمخ لدى الأشخاص المصابين بالهِيموفيليا الحادة، وتعتبر واحدة من أكثر الأعراض خطورة. وتشمل أعراض نزيف المخ الناتج عن الهِيموفيليا ما يلي:

• صداع مؤلم وممتد.
• قيء متكرر.
• الشعور بالضعف.
• حدوث تشنجات أو تقلصات.
• رؤية مزدوجة.

اقرأ أيضا: تصلب الشرايين، أسبابه، وعلاجه، وكيفية الوقاية منه

ما هي أسباب الهيموفيليا؟

الهيموفيليا الوراثية

تحدث عندما تنتقل الهِِيموفيليا بالوراثة، حيث يولد المريض مصاباً باضطراب الهيموفيليا.

تنقسم أنواع الهِيموفيليا الوراثية إلى:

• هِيموفيليا A، هي أكثر أنواع الهيموفيليا شيوعاً، وتحدث عند وجود نقص في عامل التجلط 8.

          –  هِيموفيليا B، تحدث عند وجود نقص في عامل التجلط 9.

          – هيموفيليا C، وتحدث نتيجة نقص عامل التجلط 11.

يصاب الذكور بالهِيموفيليا الوراثية أكثر من الإناث، حيث ينتقل الجين المسبب للهيموفيليا على  الكروموسوم X الذي ينتقل من الأم إلى ابنائها الذكور فتظهر عليهم أعراض اضطراب الِهيموفيليا، بينما تكون الأم حاملة فقط للمرض لكنها لا تظهر أعراض الهِيموفيليا. 

الهيموفيليا المكتسبة 

قد يصاب بعض الأشخاص باضطراب الهِيموفيليا دون وجود تاريخ مرضي في العائلة، ويحدث اضطراب الهِيموفيليا المكتسبة عندما يقوم الجهاز المناعي للجسم بمهاجمة عوامل التجلط، ويحدث ذلك في الحالات التالية:

• الحمل.
• الأمراض المناعية.
• السرطان.
• حدوث التفاعلات الدوائية.

اقرأ أيضاً:ارتفاع ضغط الدم للحامل 

ما هي مضاعفات الهيموفيليا؟

• حدوث نزيف داخلي شديد في العضلات قد يسبب تورماً بالأطراف وضغطاً على الأعصاب، مما يؤدي لحدوث ألم أو تنميل بالأطراف.
• حدوث نزيف في الحلق والرقبة، مما يتسبب في حدوث اختناق لعدم التمكن من التنفس.
• تلف في المفاصل نتيجة لحدوث النزيف، والذي قد يضغط على المفاصل مسبباً التهابً مزمناً قد ينتهي بحدوث تلف المفاصل.
• حدوث عدوى للشخص المصاب بالهِيموفيليا أثناء نقل الدم للعلاج التعويضي لعوامل التجلط الناقصة مثل عدوى التهاب الكبد الفيروسي C.
• حدوث تفاعلات حساسية ناتجة عن العلاج التعويضي بعوامل التجلط الناقصة نتيجة لقيام الجهاز المناعي بإنتاج أجسامأً مضادة لعوامل التجلط.

اقرأ أيضاً: الأنيميا المنجلية Sickle cell anemia

كيف يتم تشخيص الهيموفيليا؟

عادة ما يتم اكتشاف الحالات الحادة من الهِيموفيليا في أول سنين الطفولة. أما الحالات البسيطة من الهيموفيليا فقد لا يتم اكتشافها إلا بعد البلوغ.

يتم تشخيص الهِيموفيليا بإجراء اختبار لعوامل التجلط لتحديد نسبة النقص بها:

• الأشخاص الذين لديهم من 5% إلى 30% من المقدار الطبيعي لعوامل التجلط في الدم لديهم النوع البسيط من الِهيموفيليا.
• الأشخاص الذين لديهم من 1% إلى 5% من المقدار الطبيعي لعوامل التجلط في الدم يصنفون بأن لديهم هِيموفيليا متوسطة.
• الأشخاص الذين لديهم أقل من 1% من المقدار الطبيعي لعوامل التجلط في الدم لديهم هِيموفيليا حادة.

وهناك اختبارات أخرى قد يتطلب إجراؤها مثل:

• تحليل صورة دم كاملة (Complete blood picture).
• تحليل زمن البروثرومبين (Prothrombin time)، يقيس هذا التحليل الزمن الذي تستغرقه بلازما الدم لحدوث التجلط.
• تحليل زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (Partial thromboplastin time)، حيث يقيس هذا التحليل الزمن اللازم لحدوث تجلط الدم.

اقرأ أيضاً: أمراض المناعة الذاتية

ما هو علاج الهيموفيليا؟

يعتمد علاج الهيموفيليا على زيادة نسبة عوامل التجلط أو تعويض العوامل الناقصة في الدم وهو ما يسمى بـ العلاج التعويضي (Replacement therapy) بعوامل التجلط على فترات منتظمة في حالات الهيموفيليا الحادة. أما حالات الهِيموفيليا البسيطة والمتوسطة فلا تحتاج للعلاج التعويضي الاعند القيام بإجراء جراحة فقط.

هل يمكن الوقاية من الهيموفيليا؟

لا يمكن الوقاية من حدوث الهِيموفيليا لأنها تنتقل وراثيا، ولكن ينصح الأطباء الأفراد الذين يعانون من الهيموفيليا بإجراء اختبار وراثي (Genetic screening) لمعرفة ما إذا كان هناك احتمالية كبيرة لانتقال الجينات المسببة للهيموفيليا للأبناء. 

ما هي المحاذير التي يجب على مريض الهيموفيليا اتباعها؟

1- يجب على مريض الهِِيموفيليا أن يتجنب حدوث الإصابات أو السقوط أو الارتطام بالأسطح الصلبة والحادة، كما يتعين عليه أن يتجنب الأنشطة المفرطة والرياضات العنيفة مثل:

• كرة القدم.
• الملاكمة وغيرها من الرياضات النزالية.
• ركوب الدراجات.
• رياضة التزحلق.

2- تجنب استخدام بعض الأدوية مثل المسكنات كالأسبرين و الإيبوبروفين والنابروكسين.

3-الابتعاد عن مضادات  التجلط مثل الهيبارين والوارفارين.

اقرأ أيضأً: ماذا تعرف عن تشتت الانتباه وفرط الحركة (ADHD)؟ 

ما الذي يجب فعله على مريض الهيموفيليا عند حدوث نزيف تلقائي أو نتيجة جرح أو إصابة؟

يتعين على مريض الهيموفيليا أن يقوم بالضغط على مكان النزف  بواسطة شاش أو رباط نظيف مع رفع الجزء المصاب لأعلي لإبطاء النزف والتوجه إلى أقرب مستشفى لتلقي العلاج المناسب. 

المصادر:

1-https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/symptoms-causes/syc-20373327

2-https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/14083-hemophilia

3-https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hemophilia-in-children

4-https://medlineplus.gov/hemophilia.html

5-https://kidshealth.org/en/parents/hemophilia-bleeds.html#:~:text=First%2C%20control%20the%20bleeding%3A,body%20part%20to%20slow%20bleeding.