التصلب الجانبي الضموري

التصلب الجانبي الضموري (Amyotrophic Lateral Sclerosis)، ويعتبر من الأنواع الفتاكة من أمراض الأعصاب الحركية، حيث يسبب تدهورا في الخلايا العصبية الموجودة في الحبل الشوكي والدماغ. ويطلق عليه اسم مرض(لوجيربغ) نسبة إلى لاعب البيسبول الذي توفي بسببه، وهو أكثر الأمراض التي تدمر الوظائف العصبية والعضلية. لا يؤثر التصلب الجانبي الضموري على الحواس مثل السمع، والبصر، والوظائف الإدراكية ، والذهنية. كما أنه ليس من الأمراض المعدية ولا يوجد له علاج حتى الآن.

Table of Contents

أنواع التصلب الجانبي الضموري

التصلب الجانبي الضموري الفردي

هو الأكثر شيوعا في الولايات المتحدة الأمريكية ويكون بشكل عشوائي دون وجود سبب جيني معروف.

التصلب الجانبي الضموري العائلي

يصيب فئة قليلة من المرضى، وتشير الاكتشافات الجينية الحديثة إلى أن الأنماط الوراثية قد تكون أكثر شيوعا حيث تم تحديد طفرات في أكثر من ٣٠ جين مرتبط بالمرض ومن أبرز هذه الجينات C9orf72 و SOD1.

أسباب مرض التصلب الجانبي الضموري

السبب الرئيسي غير معروف، إلا أن التوجهات البحثية تشير إلى عوامل جينية.

اقرأ أيضاً: فقر الدم في مرض الكلى المزمن

أعراض التصلب الجانبي الضموري

تشنجات وتقلصات عضلية وفقدان السيطرة على الحركة.
اختلال التوازن: السقوط نتيجة ضعف في العضلات الإرادية.
ضعف في القوة العضلية: صعوبة في حمل الأشياء أو استخدام الأطراف.
الإعياء المزمن وشعور المريض بالإرهاق الشديد.
نوبات غير مبررة من الضحك أو البكاء.
صعوبة في الكلام.

الأعراض في المراحل المتقدمة

عسر التنفس: نتيجة ضعف العضلات التنفسية.
عسر البلع الحاد: مما يستدعي تدخلات غذائية خاصة.
الشلل: فقدان كامل للقدرة الحركية في العضلات المصابة العلاج بالحرارة أو التدليك المائي لتخفيف التشنجات العضلية.
استخدام عدد محدود من الأدوية التى تساهم في إبطاء التدهور البدني وهي:
ريلوزول (Rilutex).
ايدارافون (Edavarone).
توفرسن (Qalsody).

ما هي مضاعفات مرض التصلب الجانبي الضموري؟

فقدان الحركة من ثلاث إلى خمس سنوات.
الفشل التنفسي نتيجة ضعف عضلة الحجاب الحاجز.
فقدان الوزن الحاد نتيجة سوء التغذية الناتج عن سوء البلع.
قرح الفراش نتيجة فقدان الحركة والضغط المستمر على الجلد.
التشنج العصبي يؤدي إلى تيبس العضلات وزيادة الشعور بالألم وإعاقة في الحركة.
سيلان اللعاب نتيجة ضعف عضلات الوجه السفلي وعدم القدرة على البلع بانتظام.

اقرأ أيضاً:الانسداد الرئوي المزمن

كيفية تشخيص المرض؟

لا يوجد اختبار حاسم لتشخيص التصلب الجانبي الضموري ولكن تجرى بعض الإجراءات منها:

تحاليل الدم والبول.
الاختبارات التشخيصية الكهربائية لتقييم النشاط الكهربائي(Electromyography-EMG).
دراسة التوصيل العصبي (Conduction Study-NCS Nerve) لتقييم قدرة الأعصاب على إرسال الإشارات.
الرنين المغناطيسي (MRI Scan)

وفي حالة ظهور أعراض غير تقليدية، يلجأ الفريق الطبي إلى:

أخذ عينة من العضلات والأعصاب وذلك لاستبعاد الأمراض الالتهابية أو الضمورية الأخرى.

البزل القطني لقياس الضغط داخل القناة الشوكية والدماغ.
السائل الدماغي الشوكي (CSF) للبحث عن العدوى أو الالتهابات المناعية.

ما هو الفرق بين التصلب الجانبي الضموري والتصلب المتعدد؟

التصلب المتعدد: أحد الأمراض المناعية الذاتية الذي يهاجم طبقة المايلين ( الغلاف الواقي للأعصاب) التي تتواجد حول الخلايا العصبية حول الدماغ مما يؤدي إلى تلف الأعصاب.

التصلب الجانبي الضموري: يعمل على تدمير الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي.

يوجد أوجه تشابه بين التصلب المتعدد والجانبي الضموري حيث يسبب كلاهما صعوبات حركية ناتجة عن ضعف العضلات والتصلب واختلال التوازن، يمتد التأثير إلى الخلايا العصبية والحبل الشوكي.

اقرأ أيضاً: حساسية الحليب (الألبان)

التغذية ومرض التصلب الجانبي الضموري

مرض التصلب الجانبي الضموري يزيد من معدل استهلاك الجسم للطاقة، فإن تناول قدر كاف من السعرات الحرارية أمر ضرورى لمنع فقدان الوزن ووهن العضلات.

حمض الألفا-لينولينيك (ALA): هو حمض دهني متعدد وغير مشبع ويعمل على إبطاء تدهور القدرات الوظيفية لدى المصابين. ومن أهم المصادر بذور الكتان، وبذور الشيا، والجوز، وبذور القنب.

مضادات الأكسدة والمركبات المضادة للالتهابات: مثل فيتامين (E) موجود في المكسرات والسبانخ، الكاروتين الموجود في الجزر والبطاطا.

البروتينات: يعد البروتين عنصرا هاما للحفاظ على القوة العضلية وتكون خالية من الدهون مثل الدهون، والأسماك، والبقوليات.

الفواكه والخضروات: تناول الفواكه والخضروات مصدر أساسي لتوفير الفيتامينات والمعادن.

فيتامين د: حيث أظهرت الدراسات تحسن بسيط فى المقاييس الوظيفية.

رطوبة الجسم: يجب المحافظة على رطوبة الجسم وتجنب الجفاف الذي يؤدي إلى تفاقم الأعراض.

وفى حالة وجود صعوبة فى البلع، يمكن اللجوء إلى الأطعمة المهروسة.