انيميا الفول

أنيميا الفول أو ما يعرف بانحلال الدم الفولي هي اضطراب خلقي جيني يؤدي إلى نقص في إنزيم جلوكوز-6-فوسفات دي هيدروجينازعن نسبته الطبيعية مما يؤدي إلى تكسير في  كريات الدم الحمراء لأن هذا الإنزيم يحمي كريات الدم الحمراء من الأكسدة وفي حالة نقص هذا الإنزيم تنهار كريات الدم الحمراء مما يعرف بانحلال الدم.

اقرأ أيضا: فقر الدم عند الأطفال

سبب تكسير كريات الدم الحمراء عند تناول الفول 

يحتوي الفول ومشتقاته على مركب الفيسين(vicine) كما يحتوي علي مركب كونفيسين(convicin) وعندما يتناول المريض الفول تتحول هذه المواد إلى مواد مؤكسدة قوية مثل مادتي الديفسين والإيسوراميل مع نقص في إنزيم جلوكوز-6- فوسفات دي هيدروجينازعن النسبة الطبيعية مما يؤدي إلى تكسير كريات الدم الحمراء نتيجة المواد المؤكسدة الضارة. 

النسبة الطبيعية والمرضية  في قياس إنزيم جلوكوز – 6- فوسفات دي هيدروجيناز المسبب لأنيميا الفول

قد تختلف النسبة قليلا من معمل تحاليل إلى معمل تحاليل آخر ولكنها عامة تكون كالآتي:

• للكبار:

5.5 وحدة لكل كيلو جرام هيموجلوبين.

• للأطفال أكبر من سنة:

13.4-8.8 وحدة لكل كيلو جرام من الهيموجلوبين.

• للأطفال حديثي الولادة: 

14.7-10.5 وحدة لكل كيلو جرام هيموجلوبين. 

وإذا حدث نقص في هذه النسب الطبيعية كلا على حسب عمره فيصبح الشخص مريضا بأنيميا الفول. 

اعراض انيميا الفول 

تظهر أعراض أنيميا الفول عندما يحدث نقص في الإنزيم (جلوكوز- 6-فوسفات دي هيدروجيناز)المسؤول عن حماية كريات الدم الحمراء من التأكسد. وتتعرض للتلف والانحلال نتيجة تناول بعض من الأطعمة أو الأدوية الممنوعة وتتضمن هذه الأعراض الآتي:

• لون البول داكن عن اللون الأصفر الطبيعي مثل لون الشاي. 
• اصفرار لون الجسم. 
• شحوب لون الوجه. 
• الإحساس بالدوخة. 
• الإحساس بالقيء والترجيع. 
• ارتفاع درجة حرارة الجسم. 
• عدم القدرة على الوقوف. 
• تسارع في نبضات القلب. 
• فقدان الشهية. 
• إعياء عام وقلة النشاط. 
• صعوبة في التنفس. 

اقرأ أيضا: لقاح الحصبة والنكاف والحصبة الألمانية MMR و 5 موانع له

  ممنوعات الطعام لمرضى انيميا الفول

على المريض الامتناع عن الفول بكافة أشكاله وأنواعه مثل الفول المدمس، والفول الأخضر، والفول النابت، والفول  المعلب، وكافة البقوليات مثل الفاصولياء، والفول الصويا، والعدس، والحمص، و  الترمس المر، والبازلاء وغيرها من النباتات ذوات الفلقتين وكذلك يجب تجنب أي منتج به بروتين الصويا مثل التوفو، والميسو، وزبدة الفول السوداني، وحليب الصويا  وكذلك تجنب التوت البري الذي يعرف بالتوت الأزرق والقثاء المر لأنها 

 تحتوي على نفس المواد التي توجد في الفول وعلى المرضى أيضا تجنب المكسرات التي تحتوي على البندق،  واللوز، وعين الجمل وكذلك مصادر الأغذية والأدوية التي تحتوي على فيتامين (ج) وفيتامين (ك) بنسبة كبيرة. وأما بالنسبة للسمسم فليس ممنوعا على المريض إذا تم تناوله باعتدال ولم يسرف في تناوله  وبالنسبة  للطحينة فعلى المريض التأكد من احتوائها فقط على السمسم وأنها خالية من الفول السوداني مع مراقبة المريض بعد تناولها لأول مرة لمراقبة أي أعراض تظهر عليه. وكذلك على المرضى عدم تناول الفواكه المجففة مثل التين المجفف والمشمش المجفف لاحتوائها على مادة الكبريتات التي تثير أعراض المرض بالظهور. 

الأدوية الممنوعة لمرضى انيميا الفول

على المريض معرفة جميع الأدوية الممنوعة لتجنب آثارها الجانبية عليه ولتجنب تكسير كريات الدم الحمراء لديه. ومن أمثلة  هذه الأدوية الآت

1.  مجموعة أدوية  نيترو فيوران مثل أدوية نيتروفيورازون وأدوية النيتروفيورانتوين وهذه الأدوية تستخدم لعدوى المسالك البولية.

الكينولونات ( مضاد حيوي) 

• سيبروفلوكساسين ( يستخدم لعلاج التهاب المسالك البولية).
•  أوفلوكساسين. 
• نورفلوكساسين. 

2. أدوية السلفوناميدات مثل:

• سلفاسيتاميد. 
• سلفاديازين. 
• سلفاديميدين. 
• سلفا بيريدين. 
• سلفاميثوكسازول. 
• سلفانيلاميد. 
• سلفا ميثوكسازول وتريميثوبريم. 

3.مجموعة الأدوية المعالجة للملاريا مثل:

• كوينين. 
• كلوروكين. 
• بريماكوين(primaquine) 
• بيريميثامين. 

 اقرأ أيضا: انحسار النوم عند الرضع: ما هو؟ ومتى يحدث؟ و6 خطوات للنوم بشكل أفضل؟

قد تؤدي النوبات الحادة من انحلال الدم الفولي إلى:

• فشل كلوي حاد. 
• تضرر العين نتيجة انحلال الدم داخل أوعية العين.
•  فرصة الإصابة بالعدوى. 
• وفي حالة النوبات الشديدة من انحلال الدم وعدم أخذ الإجراءات الطبية اللازمة قد يؤدي بحياة المريض إلى الوفاة. 

اقرأ أيضا: ربط اللسان عند الرضع: السبب الخفي وراء صعوبة الرضاعة وبكاء الطفل

نسبة الإصابة في الذكور والإناث بأنيميا الفول

نسبة الإصابة في الذكور أعلى من الإناث لأن المرض مرتبط بالكروموسوم الجيني(x)والذكور تحمل كروموسومات(xy) وأما الإناث تحمل كروموسومات (xx) مما يؤدي إلى ظهور أعراض المرض في الذكور المصابة بنسبة أعلى لأن به كروموسوم واحد(x) ولا يوجد لديه كروموسوم (x) سليم يحميه من هذا الخلل. أما الإناث لديها اثنان من الكروموسوم ( x) فلا تصاب إلا إذا كان الاثنان من الكروموسوم x به خلل جيني وإذا كان بإحداهما الخلل فإن هذه الطفلة تكون حاملة للمرض دون ظهور الأعراض عليها. 

سن الشفاء من مرض انيميا الفول

من الأقاويل غير العلمية بين الناس أن سن الشفاء التام من أنيميا الفول هو سن الثامنة عشر ولكن هذا غير صحيح لأنه مرض مزمن يستمر مع المصاب طوال حياته ولكن عليه أن يتجنب ما يثير النوبات الحادة وما يؤدي إلى تكسير كريات الدم الحمراء مثل الأطعمة والأدوية الممنوعة عنه. 

الإجراءات الطبية اللازمة عند التعرض للنوبات الحادة من مرض انيميا الفول

من الإجراءات الطبية اللازمة لمرضى أنيميا الفول البحث عن سبب النوبة الحادة من تناول أطعمة ممنوعة أو أدوية ووقف تناولها مباشرة. مع عمل الآتي:

• نقل الدم (Blood Transfusion):
•  إذا انخفضت مستويات الهيموجلوبين إلى حد خطير يتم نقل كريات الدم الحمراء مركزة لتعويض النقص الشديد وتجديد الأكسجين. 
• السوائل الوريدية: يتم إعطاء المحاليل عبر الوريد للحفاظ على استقرار الدورة الدموية ولحماية الكلى من الانسداد الناتج عن ترسب بقايا خلايا الدم التي تم انحلالها بسبب النوبة الحادة. 
•  بالأكسجين: يزود المريض بالأكسجين إذا ظهرت عليه علامات ضيق تنفس أو انخفاض مستويات الأكسجين. 

اقرأ أيضا: ضرس العقل المدفون: الأسباب، الأعراض، العلاج 

المصادر 

1.https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/favism

2.https://www.merriam-webster.com/dictionary/favism

3.https://www.healthdirect.gov.au/G6PD-deficiency

4.https://medicover-genetics.com/product/glucose-6-phosphate-dehydrogenase-deficiency-favism/

5.https://www.mdpi.com/2072-6643/15/2/343