انحلال الجلد الفقاعي

انحلال الجلد الفقاعي هو اضطراب جلدي نادر ويكون وراثياً في الغالب يجعل الجلد هشاً ورقيقاً للغاية كأجنحة الفراشة ولهذا يُعرف المصابون به منذ الولادة بـ “أطفال الفراشة”.

Table of Contents

سبب مرض انحلال الجلد الفقاعي

يعود سبب مرض انحلال الجلد الفقاعي إلى طفرة جينية تُورث إما سائدةً من والد واحد أو متنحيةً من الوالدين معاً. ويتكون الجلد من طبقتين: طبقة البشرة الخارجية وتحتها طبقة الأدمة تفصلهما منطقة التقاء تسمى “الغشاء القاعدي” وتُصنَّف أنواع المرض بشكل أساسي بناءً على الطبقات التي تنفصل عن بعضها وتتكون فيها الفقاعات وقد تنشأ إصابة الجلد نتيجة لارتطام بسيط أو حتى دون أي سبب ظاهر.

أعراض انحلال الجلد الفقاعي

تشمل أعراض انحلال الجلد الفقاعي ما يلي:

بشرة هشة تتكون عليها البثور (الفقاعات) بسهولة لا سيما في راحتي اليدين وباطن القدمين.
أظافر سميكة أو غير مكتملة النمو.
بثور داخل الفم والحلق.
بثور في فروة الرأس وتساقط الشعر (ثعلبة ندبية).
بشرة تبدو رقيقة.
نتوءات صغيرة تشبه البثور (الدخينات أو الميليا).
مشاكل في الأسنان مثل التسوس.
صعوبة في البلع.
حكة وألم في الجلد.

أنواع انحلال الجلد الفقاعي

تُصنف أنواع انحلال الجلد الفقاعي حسب مسبباتها ومكان تأثر الجلد بالجسم وتعود معظم هذه الأشكال إلى طفرة جينية موروثة من أحد الوالدين أو كليهما

وتؤثر هذه الطفرة على كيفية تصنيع البروتينات في الجلد وتنقسم إلى أربع فئات رئيسية:

انحلال الجلد الفقاعي البسيط.
انحلال الجلد الفقاعي الوصلي.
انحلال الجلد الفقاعي الحثلي.
متلازمة كيندلر.

أما الشكل الأخير وهو انحلال الجلد الفقاعي المكتسب فلا علاقة له بالجينات بل يظهر كاضطراب مناعي ذاتي.

اقرأ أيضاً: بذور الشيا

انحلال الجلد الفقاعي البسيط:

يُعد هذا النوع الأكثر شيوعاً من حالات انحلال الجلد الفقاعي، ومع ذلك يظل مرضاً نادراً إذ يصيب ما بين شخص واحد لكل 30 إلى 50 ألف شخص. عادةً ما تظهر الأعراض عند الولادة أو في مرحلة الطفولة المبكرة ويمكن أن تتطور في مرحلة البلوغ وقد تزداد مشكلة تكون البثور والفقاعات مع تقدم العمر لدى بعض المصابين بهذا النوع. في الحالات الخفيفة تقتصر الأعراض على اليدين والقدمين بينما قد تتأثر أجزاء أخرى من الجسم في الأشكال الأكثر شدة.

انحلال الجلد الفقاعي الوصلي:

تُعد هذه الحالة واحدة من أشد أشكال المرض وقد تظهر أعراضها منذ الولادة أو في مرحلة الطفولة المبكرة. تتميز هذه الحالة بظهور بثور تغطي مساحات واسعة من الجسم وقد تؤثر على الأغشية المخاطية وحتى على الأعضاء الداخلية. ومع تكرار التئام هذه البثور وتكوّن الندبات تتشكل طبقة جلدية تُعرف بـ “النسيج الحُبيبي”. وتتميز هذه الطبقة بلونها الأحمر وملمسها غير المستوي، كما أنها تكون عرضة للنزف الشديد بسهولة مما قد يؤدي إلى الإصابة بالعدوى والجفاف.

انحلال الجلد الفقاعي الحثلي:

عادةً ما تظهر هذه الحالة استجابةً لإصابة أو احتكاك ناتج عن الفرك أو الخدش. غالباً ما تتأثر اليدان والقدمان والمرفقان بهذه الحالة إلا أن البثور قد تظهر أيضاً في أنحاء الجسم كافة جتى داخل الفم أو في الجهاز الهضمي مسببةً ندبات أثناء التئامها. وقد يؤدي استمرار تكون هذه الندبات في مناطق متفرقة من الجسم إلى:

– التصاق الجلد بين أصابع اليدين والقدمين.

– فقدان أظافر اليدين أو القدمين.

– تشوهات في المفاصل.

– تقييد الحركة.

– التهاب العين.

– فقدان البصر.

متلازمة كيندلر:

عادةً ما تبدأ عند الولادة أو في مرحلة الرضاعة لكن حدتها تخف مع مرور الوقت وغالباً ما تتشكل البثور على ظهر اليدين وأعلى القدمين. ومع مرور الوقت قد تؤدي الندبات في هذه المناطق إلى التصاق أصابع اليدين والقدمين ببعضها البعض أو تجعل ملمس الجلد رقيقاً وشبيهاً بالورق. وقد تظهر أعراض أخرى مصاحبة لهذا النوع مثل:

– تغير لون الجلد على شكل بقع.

– تجمعات للأوعية الدموية تظهر تحت الجلد.

– تسمك الجلد في باطن اليدين وأخمص القدمين.

– الحساسية تجاه ضوء الشمس والأشعة فوق البنفسجية.

انحلال الجلد الفقاعي المكتسب:

على عكس الأنواع الأخرى يُعد انحلال الجلد الفقاعي المكتسب حالة مناعية ذاتية تظهر عادةً في مرحلة البلوغ وتحديداً في الثلاثينيات أو الأربعينيات من العمر وله شكلان رئيسيان:

النمطي: في هذا الشكل تقتصر الأعراض على مناطق الجلد التي تعرضت لإصابات وتتمثل وتتمثل في فقاعات مشدودة وممتلئة بالدم على المفاصل والأطراف تترك ندبات وبقعاً بيضاء أثناء التئامها إضافة لفقاعات رقيقة بالأغشية المخاطية تتميز بسهولة تمزقها.
الالتهابي العام: فقاعات واسعة الانتشار لا تقتصر على مناطق الجلد المصابة تسبب احمراراً وحكة عامة في الجلد وندبات طفيفة عند التئام البثور.

مضاعفات انحلال الجلد الفقاعي

قد تتفاقم الحالة في بعض الأحيان رغم تلقي العلاج مما يوجب المتابعة المبكرة لمضاعفات انحلال الجلد الفقاعي والتي تشمل:

العدوى والإنتان (تسمم الدم): التهابات بكتيرية جلدية وقد تتطور إلى إنتان دموي سريع الخطورة قد يسبب فشل الأعضاء.
التشوهات الحركية: التصاق الأصابع وتقلصات مفصلية تعيق وظيفة الأطراف (اليدين، والركبتين، والمرفقين).
التغذية والأسنان: صعوبة الأكل بسبب فقاعات الفم مؤديةً لسوء التغذية، فقر الدم، تباطؤ النمو، فضلاً عن تسوس الأسنان.
الإمساك: ألم التبرز بسبب فقاعات الشرج أو قلة الألياف والسوائل.
الأورام: ارتفاع خطر الإصابة بسرطان الخلايا الحرشفية لدى المراهقين والبالغين بأنواع معينة.
خطر الوفاة المبكرة: يواجه المصابون بالأشكال الحادة من النوع الوصلي عند الرضاعة خطراً شديداً لفقدان السوائل والعدوى ومشاكل التنفس.

علاج انحلال الجلد الفقاعي

لا يوجد علاج شافٍ لمرض انحلال البشرة الفقاعي ولكن يمكن السيطرة عليه وعادةً ما يتضمن العلاج مزيجاً مما يلي:

العناية بالجروح.
الأدوية لتخفيف الألم والالتهاب.
الوقاية من الإصابات الجديدة.
تجنب المضاعفات.
تجنب سوء التغذية.
تحسين جودة الحياة.

الوقاية من انحلال الجلد الفقاعي

رغم تعذر الوقاية من انحلال الجلد الفقاعي بشكل جذري لكن هذه الخطوات قد تساعد في الوقاية من البثور والعدوى:

التعامل مع الطفل برفق: وضع الطفل على سطح ناعم ودعمه من الأرداف والرقبة مع تجنب الإبطين.
الحفاضات: إزالة الأشرطة المطاطية وتجنب المناديل المبللة والتبطين بضمادات غير لاصقة أو طبقة من معجون أكسيد الزنك.
البيئة والجلد: حفظ المنزل بارداً وبدرجة حرارة ثابتة وترطيب الجلد دورياً وتقليم الأظافر لمنع الخدش.
الملابس والأسطح: ملابس ناعمة سهلة اللبس والخلع بدرزات خارجية وبدون ملصقات مع تبطين الملابس بالإسفنج عند المفاصل واستخدام أحذية مخصصة وتبطين مقعد السيارة أو البانيو بإسفنج أو منشفة سميكة فوقها قطن أو حرير.
النشاط: تشجيع الحركة الآمنة كالسباحة وارتداء كم طويل وسراويل في حالات الإصابة الخفيفة.

اقرأ أيضاً: التهاب السحايا

1-https://www.healthline.com/health/butterfly-skin

2-https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/epidermolysis-bullosa/symptoms-causes/syc-20361062

3-https://www.nhs.uk/conditions/epidermolysis-bullosa/treatment/